血液疾患指定難病 第63号
免疫性血小板減少症（ITP）
Immune Thrombocytopenia
概要
血小板に対する自己抗体により血小板が脾臓で破壊され、血小板数が著しく減少する自己免疫疾患。出血傾向が主症状で、難治性の場合は脾臓摘除や新規薬剤が検討される。
＋主な症状
- 点状出血・紫斑（皮下出血）
- 鼻出血・歯肉出血・口腔内出血
- 月経過多（女性）
- 重症例では消化管出血・頭蓋内出血のリスク
🔬原因・メカニズム
血小板表面GPIIb/IIIa・GPIb/IXへの自己抗体産生により、脾臓でのマクロファージによる血小板貪食・破壊が亢進する。
🩺診断方法
末梢血で孤立性血小板減少（<100,000/μL）・他疾患除外（骨髄検査・SLE・薬剤性等の鑑別）。
💊治療法
ステロイド（第一選択）・免疫グロブリン大量療法（緊急時）・脾臓摘除・トロンボポエチン受容体作動薬（エルトロンボパグ・ロミプロスチム）・リツキシマブ・フォスタマチニブ。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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