呼吸器疾患指定難病 第85号
特発性肺線維症
Idiopathic Pulmonary Fibrosis
概要
原因不明の進行性かつ不可逆性の肺線維化を特徴とするびまん性肺疾患。予後不良で、診断後の中央生存期間は2〜3年とされていたが、抗線維化薬により進行抑制が可能となった。
＋主な症状
- 労作時息切れ（進行性）
- 乾性咳嗽（慢性）
- 捻髪音（fine crackles：肺底部）
- バチ指
- 急性増悪（感染等を契機とした急激な悪化）
🔬原因・メカニズム
原因不明。反復する上皮障害と異常な修復機転（TGF-β・線維芽細胞活性化）による線維化が機序として示唆される。喫煙・加齢・遺伝的素因（MUC5B変異等）が関与。
🩺診断方法
HRCT（UIPパターン：蜂巣肺・牽引性気管支拡張）・必要に応じて外科的肺生検（UIP病理像）。感染・薬剤性・膠原病性等の除外。
💊治療法
抗線維化薬：ニンテダニブ（チロシンキナーゼ阻害薬）・ピルフェニドン（TGF-β抑制）が進行を遅延。急性増悪にステロイドパルス。肺移植（適応例）。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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