消化器疾患
腸管ベーチェット病
Intestinal Behcet's Disease
概要
ベーチェット病の消化管病変で、回盲部を中心とした深い腸管潰瘍が特徴的。腹痛・下痢・消化管出血・穿孔・瘻孔形成を来す。難治性で生物学的製剤が有効な例がある。
+主な症状
- 腹痛(右下腹部痛:回盲部病変)
- 下痢・血便・消化管出血
- 発熱・体重減少
- 腸管穿孔・瘻孔形成(重症合併症)
- 再発性口腔内アフタ・外陰部潰瘍(ベーチェット病の他症状)
🔬原因・メカニズム
ベーチェット病の全身性自己炎症性疾患の一部として消化管(特に回盲部)に潰瘍が生じる。HLA-B51と強い関連あり。好中球機能亢進・Th1/Th17応答異常が関与。
🩺診断方法
下部消化管内視鏡(回盲部の典型的な単発〜少数の深い類円形潰瘍)・造影CT・腹部MRI。ベーチェット病診断基準(反復性口腔アフタ+他2主症状以上)と腸管病変の組み合わせで診断。
💊治療法
メサラジン・ステロイド(軽〜中等症)。コルヒチン(再発予防)。重症・ステロイド依存例にアダリムマブ(TNF阻害薬:日本で承認)・インフリキシマブ。外科(穿孔・大量出血時)。
📈経過・予後
再発率が高く長期管理が必要。生物学的製剤の登場で外科手術率は低下傾向。
🔬治験情報
この疾患の治験情報(ClinicalTrials.gov)
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詳しい情報
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