消化器疾患
腸管アミロイドーシス
Intestinal Amyloidosis
概要
アミロイド線維が消化管壁に沈着し、蠕動障害・吸収不良・出血・穿孔などをきたす疾患。全身性AL型（形質細胞異常症関連）・AA型（慢性炎症関連）・遺伝性TTR型などが腸管に波及する。下痢・便秘の交互発現・体重減少が特徴的。
＋主な症状
- 下痢・便秘交互
- 腹痛
- 吸収不良
- 消化管出血
- 体重減少
- 低栄養
- 腸閉塞（重症）
🔬原因・メカニズム
免疫グロブリン軽鎖（AL型）・SAA蛋白（AA型）・トランスサイレチン（TTR型）などのアミロイド線維蓄積。
🩺診断方法
消化管生検（コンゴーレッド染色・偏光顕微鏡でリンゴグリーン複屈折）、アミロイド型別同定、全身評価。
💊治療法
基礎疾患治療が主体。AL型：ボルテゾミブ等の形質細胞療法。AA型：基礎炎症疾患治療。TTR型：タファミジス・patisiran（siRNA）。
📈経過・予後
腸管病変は基礎疾患の治療で進行抑制が期待できるが、既存の沈着は消退しにくい。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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