免疫・膠原病指定難病 第300号
IgG4関連疾患
IgG4-Related Disease
概要
IgG4陽性形質細胞の組織浸潤と線維化により多臓器に腫瘤性病変をきたす全身性疾患。自己免疫性膵炎・硬化性胆管炎・涙腺・唾液腺病変（ミクリッツ病）などが代表的。ステロイドに著明に反応する。
＋主な症状
- 膵腫大・閉塞性黄疸（自己免疫性膵炎）
- 涙腺・唾液腺腫大（ミクリッツ病）
- 後腹膜線維症（水腎症）
- 大動脈周囲炎
- 間質性腎炎（腎機能障害）
🔬原因・メカニズム
未解明。T細胞・B細胞の過剰活性化とIgG4産生形質細胞の浸潤が中心的役割。分子模倣・自己抗原（ラクトフェリン・炭酸脱水酵素II等）への免疫応答が関与する可能性。
🩺診断方法
血清IgG4高値（135mg/dL以上）・特徴的な組織病理像（IgG4陽性形質細胞浸潤・花筵状線維化・閉塞性静脈炎）・ステロイド反応性。包括的診断基準（2020年改訂版）。
💊治療法
ステロイド（プレドニゾロン30〜40mg/日から漸減）で著明改善。再発例に免疫抑制薬・リツキシマブ。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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