免疫・アレルギー疾患指定難病 第223号
IgA血管炎（ヘノッホ・シェーンライン紫斑病）
IgA Vasculitis
概要
IgAを主体とする免疫複合体が小型血管壁に沈着し炎症を来す全身性血管炎。皮膚紫斑・腹痛・関節痛・腎炎（IgA腎症様）の4主徴が特徴的。小児に多いが成人例は重症化しやすい。
＋主な症状
- 触知可能な紫斑（下肢・臀部）
- 関節痛・関節炎（膝・足首）
- 腹痛・消化管出血（腸管紫斑）
- 腎炎（血尿・蛋白尿）
- 陰嚢腫脹（小児男性）
🔬原因・メカニズム
感染（溶連菌等）・薬剤・食物等が引き金となり、IgA1免疫複合体が血管壁・腎メサンギウムに沈着して炎症を誘発。発症機序にIgA1の糖鎖異常が関与する。
🩺診断方法
EULAR/PRINTO/PRES分類基準。皮膚・腎生検（IgA沈着の確認）。血液検査（血清IgA高値50〜70%）・尿検査（腎炎評価）。
💊治療法
多くは自然軽快。重症腹痛・腎炎にはステロイド（プレドニゾロン）。腎炎の重症例にはステロイド大量療法・免疫抑制薬（ミコフェノール酸モフェチル）・扁桃摘出術。
📈経過・予後
小児の多くは数週間で自然軽快。成人・腎炎例は慢性腎疾患への進行に注意が必要。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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