腎疾患指定難病 第315号
低補体血症性蕁麻疹様血管炎症候群（マクダフィー症候群）
Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis Syndrome
概要
慢性蕁麻疹様皮疹・低補体血症・全身性血管炎を特徴とする稀少疾患。腎炎・ぶどう膜炎・閉塞性肺疾患・関節炎・漿膜炎を合併する。抗C1q抗体が特徴的に検出される。
＋主な症状
- 慢性蕁麻疹様皮疹（24時間以上持続・灼熱感・疼痛）
- 低補体血症（C1q・C3・C4低下）
- 腎炎（メサンギウム増殖性・膜性増殖性）
- ぶどう膜炎・眼症状
- 閉塞性肺疾患・漿膜炎・関節炎
🔬原因・メカニズム
抗C1q抗体（C1q沈殿素）が補体系を活性化し小型血管に免疫複合体が沈着する。SLEとの関連・オーバーラップが見られることがある。
🩺診断方法
臨床症状（慢性蕁麻疹様皮疹・低補体血症・全身合併症）・皮膚生検（白血球破砕性血管炎）・抗C1q抗体陽性・C1q・C3・C4の低下・ANA・抗dsDNA抗体検索。
💊治療法
NSAIDs・ヒドロキシクロロキン（軽症）。ステロイド・免疫抑制薬（アザチオプリン・ミコフェノール酸モフェチル）。重症例にはリツキシマブ・ダプソン。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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