呼吸器疾患

過敏性肺臓炎(慢性型)

Chronic Hypersensitivity Pneumonitis

概要

有機粉塵・真菌・鳥類蛋白などの抗原への反復吸入曝露により生じる肉芽腫性・線維性肺疾患。慢性型は抗原が同定されない例(線維型過敏性肺臓炎)も多く、IPFとの鑑別が重要。進行性線維化を呈する難治例がある。

主な症状

  • 労作性呼吸困難
  • 乾性咳嗽
  • 体重減少
  • 倦怠感
  • 捻髪音(聴診)
  • ばち指(一部)

🔬原因・メカニズム

鳥の羽毛・糞、真菌(農夫肺)、イソシアネートなどへの過感受性免疫応答。III型・IV型アレルギー。

🩺診断方法

胸部HRCT(モザイクパターン・蜂巣肺)、気管支肺胞洗浄(リンパ球増多)、抗原特異抗体、外科的肺生検。

💊治療法

抗原回避が最重要。ステロイド療法。進行性線維化にはニンテダニブ(抗線維化薬)。

📈経過・予後

慢性線維型は抗原回避後も進行しうる。IPFと同様の進行性線維化型は予後不良。

🔬治験情報

この疾患の治験情報(ClinicalTrials.gov)
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詳しい情報

難病情報センターで詳細を見る(厚生労働省委託)
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