皮膚疾患指定難病 第143

化膿性汗腺炎(ヒドラデニティス化膿性汗腺炎)

Hidradenitis Suppurativa

概要

腋窩・鼠径部・乳房下・殿部などアポクリン汗腺の豊富な部位に繰り返す疼痛性結節・膿瘍・瘻孔・瘢痕形成を来す慢性炎症性皮膚疾患。毛包閉塞と免疫異常が病因で、IL-17・TNFが関与。難治性で患者のQOLを著しく低下させる。

主な症状

  • 疼痛性皮下結節・膿瘍(腋窩・鼠径部・殿部)
  • 排膿・悪臭
  • 瘻孔(皮下トンネル形成)
  • 瘢痕・線維化
  • 再発を繰り返す

🔬原因・メカニズム

毛包閉塞を起点とした細菌感染・免疫異常(IL-1β・TNF・IL-17過剰産生)。喫煙・肥満が増悪因子。

🩺診断方法

臨床診断(Hurley分類で重症度評価)。病理組織・細菌培養で除外診断。

💊治療法

局所・全身抗菌薬、ステロイド局注。生物学的製剤(アダリムマブ・セクキヌマブが保険適用)。外科的病巣切除。

📈経過・予後

慢性再発性経過で根治は困難。生物学的製剤により寛解維持例が増加。外科的広範切除後の再発も報告される。

🔬治験情報

この疾患の治験情報(ClinicalTrials.gov)
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詳しい情報

難病情報センターで詳細を見る(厚生労働省委託)
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