血液疾患
血友病B
Hemophilia B
概要
凝固第IX因子の欠乏・機能異常による出血性疾患。血友病Aと同様の症状を呈するが頻度はやや低い（A:B=約4:1）。遺伝子治療が近年承認された。
＋主な症状
- 関節内出血（関節血腫・関節破壊）
- 筋肉内出血
- 頭蓋内出血（重症例）
- 軽微な外傷での止血困難
🔬原因・メカニズム
F9遺伝子変異による第IX因子欠乏。X染色体劣性遺伝。
🩺診断方法
凝固検査（APTT延長・PT正常）・第IX因子活性値測定・遺伝子検査。インヒビター検索。
💊治療法
第IX因子製剤（定期補充療法・長時間作用型製剤で投与頻度を低減可能）。フィトデシュ アルバパルボベク（遺伝子治療・一回投与で長期効果）が承認済み。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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