血液疾患
ヘアリー細胞白血病
Hairy Cell Leukemia
概要
毛様突起（ヘアリープロジェクション）を持つB細胞が骨髄・脾臓・末梢血に浸潤する稀な慢性B細胞性白血病。BRAF V600E変異が病因。汎血球減少・脾腫・易感染性を特徴とし、男性に多く、中高年に好発する。進行は緩徐だが未治療では重篤な感染症で死亡しうる。
＋主な症状
- 汎血球減少（貧血・好中球減少・血小板減少）
- 脾腫（巨大脾腫）
- 易感染性（非定型菌感染）
- 倦怠感・体重減少
- 単球減少（特徴的）
🔬原因・メカニズム
BRAF V600E変異がほぼ全例で認められる。発症要因は不明。
🩺診断方法
末梢血・骨髄塗抹（ヘアリー細胞）、フローサイトメトリー（CD11c/CD25/CD103/CD123陽性）、BRAF V600E変異検出。
💊治療法
クラドリビン（2-CdA）またはペントスタチンが第一選択で90%以上で完全寛解。再発にはBRAF阻害薬（ベムラフェニブ）。
📈経過・予後
化学療法への反応性が高く、長期寛解が得られる症例が多い。通常の生命予後に近い。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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