免疫・膠原病

巨細胞性動脈炎(GCA)

Giant Cell Arteritis

概要

50歳以上の高齢者の大型〜中型動脈に生じる肉芽腫性血管炎。側頭動脈炎とも呼ばれ、突然の片眼失明(眼動脈閉塞)が最も恐れられる合併症。リウマチ性多発筋痛症と高率に合併。

主な症状

  • 側頭部頭痛・側頭動脈の圧痛・索状硬化
  • 顎跛行(咀嚼時の顎の疲れ・痛み)
  • 突然の片眼失明(眼動脈閉塞・緊急)
  • 発熱・倦怠感・体重減少
  • リウマチ性多発筋痛症の合併(50%)

🔬原因・メカニズム

未解明。加齢・遺伝的素因(HLA-DR4)・EBVやその他のウイルス感染が誘因となる可能性。樹状細胞・T細胞・マクロファージによる血管壁への炎症。

🩺診断方法

側頭動脈生検(巨細胞を伴う肉芽腫性炎症:確定診断)。超音波(ハローサイン)・FDG-PET・MRI血管造影。CRP・ESR著明高値。ACR/EULAR 2022分類基準。

💊治療法

高用量ステロイド(プレドニゾロン40〜60mg/日)を失明リスクのため疑った時点で緊急開始。トシリズマブ(抗IL-6受容体抗体:ステロイド減量効果・再発抑制)が承認済み。

🔬治験情報

この疾患の治験情報(ClinicalTrials.gov)
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