免疫・自己免疫疾患
エバンス症候群
Evans Syndrome
概要
自己免疫性溶血性貧血（AIHA）と免疫性血小板減少症（ITP）が同時または逐次的に合併する自己免疫疾患。稀に自己免疫性好中球減少症も伴う。基礎疾患（SLE・CLL・原発性免疫不全症）に伴う二次性と原発性がある。難治性で再発を繰り返しやすい。
＋主な症状
- 溶血性貧血
- 黄疸
- 血小板減少
- 出血傾向
- 脾腫
- 疲労感
🔬原因・メカニズム
赤血球・血小板に対する自己抗体産生。調節性T細胞の機能異常が関与する。約50%に基礎疾患あり。
🩺診断方法
直接クームス試験陽性・網状赤血球増加・血小板減少の組合せ。基礎疾患検索（骨髄検査・免疫検査・リンパ節生検）。
💊治療法
ステロイド療法、リツキシマブ、IVIG、免疫抑制薬（ミコフェノール酸・アザチオプリン）。難治例に脾摘。
📈経過・予後
再発・寛解を繰り返す慢性経過が多い。基礎疾患の治療が予後に影響する。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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