血液疾患
本態性血小板血症（ET）
Essential Thrombocythemia
概要
骨髄増殖性腫瘍の一型。著明な血小板増加を特徴とし、血栓症と出血リスクを併せ持つ。多くは緩徐に経過するが、骨髄線維症や急性白血病への移行リスクがある。
＋主な症状
- 血小板増加（通常>450×10⁹/L）
- 血栓症（脳梗塞・TIA・深部静脈血栓症）
- 出血症状（鼻出血・消化管出血：極高値血小板時）
- 頭痛・四肢末端の灼熱感・発赤（肢端紅痛症）
- 脾腫
🔬原因・メカニズム
JAK2 V617F変異（60%）・CALR変異（25%）・MPL変異（4%）等のドライバー変異による巨核球系の自律的増殖。
🩺診断方法
WHO 2022基準。持続的血小板増加（>450×10⁹/L）＋骨髄生検（巨核球増殖・大型巨核球）＋原因除外（反応性血小板増加の除外）。
💊治療法
低リスク：経過観察・低用量アスピリン（血栓予防）。高リスク：ヒドロキシウレア・アナグレリド・インターフェロン（若年・妊娠希望例）。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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