消化器疾患

食道アカラシア(難治性)

Esophageal Achalasia

概要

下部食道括約筋の弛緩不全と食道蠕動運動消失を特徴とする食道神経筋疾患。嚥下障害・嘔吐・胸痛・体重減少を呈し、難治性の場合は経皮的食道筋層切開術や外科手術が必要。食道アウエルバッハ神経叢の炎症・変性が病因。

主な症状

  • 嚥下障害(固形物・液体とも)
  • 食物の逆流・嘔吐
  • 胸痛・胸部不快感
  • 体重減少
  • 夜間の誤嚥(吸引性肺炎リスク)

🔬原因・メカニズム

下部食道括約筋を支配するアウエルバッハ神経叢の抑制性ニューロン(NO産生・VIP産生)の変性・消失。自己免疫・ウイルス説もある。

🩺診断方法

食道造影(食道体部の拡張・鳥嘴状狭窄)、食道内圧検査(HRM:下部食道括約筋弛緩不全・蠕動消失)、上部消化管内視鏡。

💊治療法

内視鏡的バルーン拡張術・経口内視鏡的筋層切開術(POEM)・腹腔鏡下ヘラー筋層切開術。ボツリヌス毒素注射。

📈経過・予後

治療により症状の長期改善が可能だが、一部は再発・難治性経過をたどる。長期経過で食道癌リスクが上昇。

🔬治験情報

この疾患の治験情報(ClinicalTrials.gov)
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詳しい情報

難病情報センターで詳細を見る(厚生労働省委託)
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