皮膚疾患

好酸球性膿疱性毛包炎

Eosinophilic Pustular Folliculitis

概要

毛包を中心とした再発性の好酸球性膿疱形成を特徴とする稀な炎症性皮膚疾患。古典型(Ofuji病:東アジア男性に多い)・HIV関連型・免疫不全関連型に分類される。強い瘙痒を伴い、顔面・頭皮・体幹に好発する。

主な症状

  • 顔面・頭皮の再発性好酸球性膿疱
  • 強い瘙痒感
  • 慢性再発性経過
  • 末梢血好酸球増加(一部)

🔬原因・メカニズム

古典型はProstaglandin D2・IL-5経路の調節異常が示唆される。HIV関連型は免疫再構築や免疫抑制の影響。

🩺診断方法

臨床的特徴・病理組織(毛包周囲の好酸球浸潤・海綿状変化)。古典型はHIV検査陰性。

💊治療法

古典型:インドメタシン(第一選択・保険適用外)・ステロイド外用。HIV関連型:抗レトロウイルス療法。

📈経過・予後

古典型は慢性再発性経過だが生命予後は良好。インドメタシンで症状コントロールが可能な例が多い。

🔬治験情報

この疾患の治験情報(ClinicalTrials.gov)
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