消化器疾患指定難病 第98

好酸球性消化管疾患

Eosinophilic Gastrointestinal Disease

概要

消化管壁への好酸球浸潤による慢性炎症疾患。好酸球性食道炎(EoE)・好酸球性胃腸炎(EGE)に分類される。アトピー性疾患との合併が多く、食物アレルギーとの関連が深い。

主な症状

  • 嚥下困難・食物のつかえ感・胸焼け(食道炎)
  • 腹痛・嘔吐・下痢(胃腸炎)
  • 食物アレルギーとの関連(複数の食物に反応)
  • 体重減少・栄養障害
  • 腸閉塞・腸管穿孔(重症例)

🔬原因・メカニズム

食物抗原・環境アレルゲンに対するTh2主体のアレルギー性炎症反応。IL-5・エオタキシン・IgEが関与。アトピー性皮膚炎・気管支喘息・アレルギー性鼻炎との合併が多い。

🩺診断方法

上部消化管内視鏡生検(食道:15好酸球/HPF以上・胃腸炎は病変部で20〜30/HPF以上)が確定診断に必須。

💊治療法

食道炎:プロトンポンプ阻害薬・フルチカゾン(局所ステロイド嚥下)・食事療法(六食品除去食)。デュピルマブ(抗IL-4受容体α抗体)が承認。胃腸炎:ステロイド・食事療法。

🔬治験情報

この疾患の治験情報(ClinicalTrials.gov)
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