免疫・自己免疫疾患
好酸球性筋膜炎（シュルマン症候群）
Eosinophilic Fasciitis
概要
四肢を中心とした皮下・筋膜の炎症と線維化により皮膚硬化・関節拘縮をきたす稀な炎症性疾患。末梢血好酸球増多・高γグロブリン血症を伴う。激しい運動や過労が発症の誘因となる例がある。全身性強皮症との鑑別が重要。
＋主な症状
- 四肢皮膚硬化（皮下・筋膜）
- 関節拘縮
- 好酸球増多
- 皮膚陥凹（溝状変化）
- 倦怠感
- 筋痛
🔬原因・メカニズム
不明。自己免疫機序が推定される。T細胞・好酸球の組織浸潤と線維化が病態の主体。
🩺診断方法
皮膚生検（筋膜生検が確診的）、末梢血好酸球増多、MRI（筋膜肥厚・造影効果）、高γグロブリン血症。
💊治療法
副腎皮質ステロイドが第一選択。難治例にヒドロキシクロロキン・メトトレキサートを追加。
📈経過・予後
早期ステロイド治療で寛解例あり。関節拘縮が残存する場合は理学療法が重要。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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