免疫・自己免疫疾患指定難病 第47号
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis
概要
気管支喘息・副鼻腔炎・末梢血好酸球増多を背景に発症するANCA関連血管炎。好酸球浸潤・肉芽腫形成を特徴とし、末梢神経・心臓・皮膚・消化管・腎臓を障害する。旧称：チャーグ・ストラウス症候群。
＋主な症状
- 気管支喘息（重症・難治性）
- 副鼻腔炎・鼻ポリープ
- 末梢神経障害（多発単神経炎：四肢の感覚・運動障害）
- 皮膚紫斑・皮下結節
- 心筋炎・心膜炎（予後規定因子）
- 消化管出血・穿孔
- 腎炎（糸球体腎炎）
🔬原因・メカニズム
原因不明。ANCA（主にMPO-ANCA）関連。IL-5を介した好酸球の過剰活性化が中心的役割を果たす。Th2優位免疫応答・IgE高値。喘息治療薬（ロイコトリエン拮抗薬）との関連が議論されている。
🩺診断方法
2022年ACR/EULAR分類基準。末梢血好酸球増多（>10%または>1000/μL）。MPO-ANCA（約40%陽性）。組織生検（好酸球浸潤・肉芽腫・壊死性血管炎）。
💊治療法
高用量グルココルチコイド（第一選択）。重症例（5因子スコア≥1）：シクロホスファミド併用。再発・難治例：メポリズマブ（抗IL-5抗体：ANCA陰性例に特に有効）・リツキシマブ。
📈経過・予後
心病変合併例は予後不良（主要死因）。適切な治療で85%以上が寛解達成。再発率は30〜40%。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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