神経・筋疾患指定難病 第78号
レビー小体型認知症（DLB）
Dementia with Lewy Bodies
概要
レビー小体の大脳皮質への広範な蓄積による変性疾患。認知機能変動・繰り返す具体的な幻視・パーキンソン症状・REM睡眠行動障害を4大特徴とし、アルツハイマー病に次いで多い認知症。
＋主な症状
- 認知機能の変動（日内・日差変動が著明）
- 繰り返す具体的な幻視（人物・動物が見える）
- パーキンソン症状（振戦・固縮・動作緩慢）
- REM睡眠行動障害（睡眠中の異常行動・大声）
- 自律神経障害（起立性低血圧・便秘・失神）
🔬原因・メカニズム
α-シヌクレインの凝集体（レビー小体）の大脳皮質への広範な蓄積。パーキンソン病と連続するスペクトラム疾患と考えられている。
🩺診断方法
McKeith基準（2017年改訂版）による臨床診断。DATスキャン（線条体ドパミントランスポーター低下）・MIBGシンチ（心臓交感神経障害）・睡眠ポリグラフ（RBD確認）が補助診断。
💊治療法
コリンエステラーゼ阻害薬（リバスチグミン・ドネペジル：認知機能・幻視改善）。抗精神病薬は過敏反応（パーキンソン症状悪化・意識障害）に注意し原則禁忌または慎重投与。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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