内分泌疾患

クッシング症候群

Cushing's Syndrome

概要

コルチゾール過剰産生による代謝・心血管・骨格系への広範な障害を引き起こす疾患群。下垂体ACTH産生腫瘍(クッシング病)が最多原因。

主な症状

  • 中心性肥満・満月様顔貌(moon face)・野牛肩
  • 皮膚線条(紫紅色:腹部・大腿等)・皮膚菲薄化・易出血性
  • 糖尿病・高血圧・脂質異常症
  • 骨粗鬆症・骨折
  • 筋力低下(近位筋)・精神症状(うつ・認知機能障害)

🔬原因・メカニズム

ACTH依存性:下垂体ACTH産生腫瘍(クッシング病:60〜70%)・異所性ACTH産生腫瘍(小細胞肺癌等)。ACTH非依存性:副腎腺腫・副腎癌・副腎過形成。医原性(ステロイド長期投与)も重要。

🩺診断方法

尿中遊離コルチゾール(24時間)・深夜唾液コルチゾール・1mg DST(デキサメタゾン抑制試験)でスクリーニング。原因鑑別にACTH測定・CRH負荷試験・高用量DST・下垂体MRI・下錐体静脈洞サンプリング(IPSS)。

💊治療法

下垂体手術(経鼻内視鏡的腫瘍摘出)・副腎手術(副腎腺腫・癌)・放射線治療・副腎皮質ステロイド合成阻害薬(メチラポン・ミトタン・オシロドロスタット)。

🔬治験情報

この疾患の治験情報(ClinicalTrials.gov)
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