呼吸器疾患
慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）
Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension
概要
肺動脈内の器質化血栓により肺動脈が閉塞し、慢性的な肺高血圧症を来す疾患。急性肺血栓塞栓症後に発症することが多いが、血栓塞栓症の既往がない例も存在する。進行すると右心不全に至る。外科的肺動脈内膜摘除術（PEA）が根治的治療となる唯一の肺高血圧症。
＋主な症状
- 労作時呼吸困難（最も多い主訴）
- 運動耐容能低下
- 胸痛
- 失神・前失神
- 右心不全症状（浮腫・腹水）
- 喀血（まれ）
🔬原因・メカニズム
急性肺血栓塞栓症後の血栓器質化・血管リモデリング。血栓溶解障害・血栓症素因（抗リン脂質抗体症候群等）が関与。
🩺診断方法
換気血流シンチグラフィ（不一致欠損）、右心カテーテル（mPAP≥25mmHg）、CTPA・肺動脈造影。
💊治療法
手術適応例：肺動脈内膜摘除術（PEA）が根治的治療。非手術例：バルーン肺動脈形成術（BPA）、リオシグアト。
📈経過・予後
PEA成功例では血行動態が劇的に改善し予後良好。BPAでも大幅な改善が得られる症例が増加している。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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