消化器疾患指定難病 第96

クローン病

Crohn's Disease

概要

口腔から肛門まで消化管のあらゆる部位に起こりうる慢性肉芽腫性炎症疾患。10〜20代の若年者に多く、再発・寛解を繰り返す。

主な症状

  • 腹痛・下痢(慢性・再発性)
  • 体重減少・栄養障害
  • 発熱
  • 肛門病変(痔瘻・裂肛・膿瘍)
  • 関節炎・皮膚病変などの腸管外合併症

🔬原因・メカニズム

腸内細菌叢・免疫異常・遺伝的素因・環境因子(食事・喫煙)の複合的関与。NOD2等の遺伝子変異との関連が知られる。腸管粘膜の過剰な免疫応答が組織障害を引き起こす。

🩺診断方法

内視鏡検査(縦走潰瘍・敷石像)・病理組織(非乾酪性肉芽腫)・画像検査(CT・MRI腸管造影)。カプセル内視鏡・小腸内視鏡も活用。

💊治療法

栄養療法(成分栄養・経腸栄養)・5-ASA製剤・ステロイド・免疫調節薬(アザチオプリン・6-MP)・生物学的製剤(抗TNFα抗体・抗IL-12/23抗体・抗インテグリン抗体)・JAK阻害薬。

🔬治験情報

この疾患の治験情報(ClinicalTrials.gov)
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詳しい情報

難病情報センターで詳細を見る(厚生労働省委託)
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