免疫・自己免疫疾患

慢性再発性多巣性骨髄炎

Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis

概要

感染症を伴わない非細菌性の骨炎が多発・再発する小児・青年期の炎症性骨疾患。長管骨(大腿骨・脛骨・鎖骨)・脊椎・骨盤に好発する。皮膚病変(掌蹠膿疱症・乾癬)・炎症性腸疾患を合併することがある。成人型はSAPHO症候群と関連。

主な症状

  • 骨痛
  • 局所腫脹
  • 発熱
  • 多発骨病変
  • 皮膚病変合併(一部)
  • 脊椎炎

🔬原因・メカニズム

IL-1β・TNF-αなど炎症性サイトカインの過剰産生。IL10・LPIN2などの遺伝子変異が関与する例あり。

🩺診断方法

全身MRI(骨炎の多発分布確認)、骨生検(感染・腫瘍除外)、炎症マーカー。細菌培養陰性。

💊治療法

NSAIDs(第一選択)、ビスホスホネート、コルヒチン、TNF阻害薬、IL-1阻害薬(カナキヌマブ)。

📈経過・予後

数年で寛解する例が多いが、脊椎炎・関節破壊が残存する場合あり。

🔬治験情報

この疾患の治験情報(ClinicalTrials.gov)
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