心・血管疾患指定難病 第153号
修正大血管転位（ccTGA）
Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries
概要
心室と大血管の両方が転位することで血流方向は正常（修正）されるが、形態的右室が体循環を担う先天性心疾患。体循環を支える右室の長期的疲弊・三尖弁逆流・完全房室ブロックが主な問題。
＋主な症状
- 無症状（単純型）〜心不全（合併症による）
- チアノーゼ（VSD・PS合併時）
- 完全房室ブロック（徐脈・失神）
- 三尖弁（体側房室弁）逆流
- 右室（体循環心室）機能低下
- Wolff-Parkinson-White症候群合併例あり
🔬原因・メカニズム
左右の心室ループ形成異常（L-ループ）により心室転位と大血管転位が同時に起こる。多因子性。心室中隔欠損（VSD）・肺動脈狭窄（PS）・完全房室ブロックを高頻度に合併する。
🩺診断方法
心エコー（解剖評価：心室形態・大血管起始・弁機能）。心臓MRI（右室容積・機能）。心臓カテーテル検査。心電図（房室ブロック・WPW）。
💊治療法
合併奇形の手術。完全房室ブロック：ペースメーカー。右室機能低下・三尖弁逆流：手術（二心室修復・解剖学的修復）。重症心不全：心臓移植。
📈経過・予後
単純型は長期間無症状であるが、体循環右室は加齢とともに機能低下する。定期的フォローアップと適切な手術タイミングが予後を左右する。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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