消化器疾患
腸回転異常症（難治性）
Intestinal Malrotation, Refractory
概要
胎生期の腸管回転・固定の異常により、腸捻転・ラッド靭帯による十二指腸閉塞・短腸症候群等の重篤な合併症を繰り返す難治性型。先天性心疾患・内臓逆位等との合併例も多い。
＋主な症状
- 新生児期の胆汁性嘔吐・腹部膨満
- 中腸捻転（腸管虚血・壊死）
- 慢性腹痛・消化吸収障害
- 短腸症候群（広範切除後）
- 先天性心疾患・他の奇形の合併
🔬原因・メカニズム
胎生4〜12週の腸管回転・固定の発生障害。多くは散発性。先天性心疾患・無脾症候群・多脾症候群・内臓逆位・胃壁破裂等と合併することが多い。原因遺伝子は主に不明。
🩺診断方法
上部消化管造影（屈曲十二指腸・「コークスクリュー」状の小腸）・腹部超音波（SMA/SMV反転）・腹部CT・内視鏡検査。
💊治療法
ラッド手術（腸回転異常の外科的修復）が基本。中腸捻転は緊急手術が必要。短腸症候群には長期栄養管理（TPN・腸管移植）。
📈経過・予後
中腸捻転で広範囲腸管壊死をきたすと短腸症候群となり長期的なTPN依存となる。早期診断・手術が予後を決定する。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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