心・血管疾患
成人先天性心疾患
Adult Congenital Heart Disease
概要
胎児期の心臓発達異常に起因する心臓構造異常の総称。医療の進歩で小児期を生き延びた患者が成人に達し、成人先天性心疾患（ACHD）として管理が必要となる。心房中隔欠損・ファロー四徴症・大血管転位症などが含まれる。
＋主な症状
- 動悸・不整脈（成人期に増加）
- 心不全症状（息切れ・浮腫）
- チアノーゼ（複雑心奇形・Eisenmenger症候群）
- 血栓塞栓症（心房細動合併）
- 感染性心内膜炎
🔬原因・メカニズム
遺伝的素因（22q11欠失・ダウン症候群・ターナー症候群等）、胎内環境（母体糖尿病・風疹・薬剤）などが関与するが、多くは原因不明の多因子性。
🩺診断方法
心エコー（経胸壁・経食道）・心臓MRI・造影CT・心臓カテーテル検査。成人期の解剖学的・生理学的変化に精通した専門施設での評価が必要。
💊治療法
疾患・重症度に応じた外科的修復術・カテーテルインターベンション（ASD閉鎖術等）。合併症管理（抗凝固療法・抗不整脈薬・心不全治療）。ACHD専門外来での長期フォロー。
📈経過・予後
適切な管理で多くが長期生存可能。修復後も残遺症・続発症（不整脈・心不全・感染性心内膜炎）のリスクが継続する。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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