眼科疾患
先天性緑内障
Congenital Glaucoma
概要
出生時または生後間もなく発症する房水流出路（隅角）の発達異常による眼圧上昇。角膜混濁・牛眼（眼球拡大）・視神経障害を来し、早期外科治療が行われなければ不可逆的な失明に至る。
＋主な症状
- 眼球拡大（牛眼：Buphthalmos）
- 角膜混濁・浮腫
- 羞明（光過敏）・流涙
- 眼圧上昇
- 視神経障害（視野欠損）
🔬原因・メカニズム
CYP1B1遺伝子変異（常染色体劣性：原発性先天性緑内障の最多原因）・LTBP2等。隅角（前隅角）の発達不全による房水流出抵抗増大。一部は他の先天異常症候群に合併（Axenfeld-Rieger症候群等）。
🩺診断方法
全身麻酔下眼科診察（眼圧測定・角膜径・隅角鏡）。眼底（視神経乳頭）評価。CYP1B1遺伝子検査。
💊治療法
外科治療が第一選択：隅角切開術（goniotomy）または線維柱帯切開術（trabeculotomy）。薬物療法（点眼：補助的）。繰り返し手術が必要なことがある。
📈経過・予後
早期外科治療で眼圧コントロール可能な例は視力を保つことができる。治療遅延・難治例では視機能障害が残遺する。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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