心・血管疾患
先天性完全房室ブロック
Congenital Complete Atrioventricular Block
概要
出生前または出生後早期に発症する完全房室ブロック。母体の抗Ro/La抗体による新生児ループスに伴う例と、先天性心疾患（修正大血管転位等）に伴う例がある。徐脈・心不全・突然死リスクを伴う。
＋主な症状
- 胎児期からの徐脈（胎児水腫を伴う重症例）
- 新生児・乳幼児期の心不全症状
- 失神・めまい（アダムス・ストークス発作）
- 運動耐容能低下
- 心拡大
🔬原因・メカニズム
免疫性（母体抗Ro52/Ro60/La抗体が胎盤通過し胎児房室結節を障害）と非免疫性（修正大血管転位・心室中隔欠損等の構造的心疾患に伴う）がある。
🩺診断方法
胎児心エコー（胎児徐脈・完全房室解離）・12誘導心電図（完全房室ブロック）・母体抗体検査（抗Ro/La抗体）・心エコー（心構造異常の確認）。
💊治療法
症候性・重症例にはペースメーカー植え込み（永久・一時的）。新生児ループスによる免疫性では母体へのデキサメタゾン投与・血漿交換が試みられる。β刺激薬（イソプロテレノール）の一時的使用。
📈経過・予後
ペースメーカー植え込みにより多くは正常生活が可能。未治療の重症例は突然死のリスクがある。ペースメーカー依存の生涯管理が必要。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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