免疫・アレルギー疾患
分類不能型免疫不全症（CVID）
Common Variable Immunodeficiency
概要
低ガンマグロブリン血症と抗体産生障害を特徴とする最も頻度の高い症候性原発性免疫不全症。反復性細菌感染・自己免疫疾患・リンパ増殖症・消化管病変・悪性腫瘍リスク増大を来す。
＋主な症状
- 反復性呼吸器感染（肺炎・副鼻腔炎・中耳炎）
- 慢性肺疾患（気管支拡張症・間質性肺炎）
- 消化器症状（慢性下痢・吸収不良・炎症性腸疾患様）
- 自己免疫性血球減少（ITP・AIHA）
- リンパ節腫大・脾腫
🔬原因・メカニズム
B細胞分化・抗体産生に関わる複数の遺伝子（TNFRSF13B・TNFRSF13C・ICOS・CD19・CD20等）変異が一部で同定されるが、多くは原因不明の多因子性。
🩺診断方法
血清IgG著明低下（年齢正常値の2SD以下）＋IgA・IgMの低下。ワクチン（肺炎球菌・インフルエンザ）接種後の特異的抗体産生不良。他の低Ig血症原因の除外。
💊治療法
免疫グロブリン補充療法（IVIG：3〜4週毎静注またはSCIG：皮下注）が主体。感染の早期・適切な抗菌薬治療。自己免疫合併症にはステロイド・リツキシマブ等。
📈経過・予後
適切なIg補充で感染合併症は大幅に減少。肺の不可逆的障害・悪性リンパ腫・胃がんリスクに注意。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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