免疫・自己免疫疾患
寒冷凝集素症
Cold Agglutinin Disease
概要
低温（37℃以下）で活性化するIgM型自己抗体（寒冷凝集素）が赤血球表面のI抗原に結合し、補体（C3b）を介した血管外溶血と血管内溶血を起こす自己免疫性溶血性貧血。寒冷暴露で溶血発作・チアノーゼ・レイノー現象が誘発される。
＋主な症状
- 溶血性貧血
- 黄疸
- 寒冷暴露による症状悪化
- レイノー現象
- チアノーゼ（末梢）
- 疲労感
- 血色素尿
🔬原因・メカニズム
原発性（CLDNと関連するMYD88変異クローン）または続発性（マイコプラズマ感染・リンパ腫）。補体経路の活性化が溶血を起こす。
🩺診断方法
直接クームス試験（C3d陽性・IgM陰性）、寒冷凝集素価測定、末梢血塗抹（凝集像）、骨髄生検。
💊治療法
保温が最重要。スティカトリマブ（補体C1s阻害薬）・リツキシマブ・ベンダムスチン+リツキシマブ。ステロイドは無効。
📈経過・予後
慢性経過。寒冷暴露を避けることで症状コントロール可能。リンパ腫合併の有無が長期予後に影響。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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