消化器疾患

慢性偽性腸閉塞(難治性)

Chronic Intestinal Pseudo-Obstruction

概要

機械的閉塞がないにもかかわらず腸管麻痺・拡張を来す慢性腸管運動障害。腸管神経・平滑筋・間質細胞の病変が原因で、腹部膨満・嘔吐・便秘・下痢を繰り返す。重症例では中心静脈栄養が必要となる。先天性(腸管神経節細胞僅少症含む)と後天性がある。

主な症状

  • 慢性的な腹部膨満・腹痛
  • 嘔吐・逆流
  • 便秘と下痢の繰り返し
  • 栄養障害・体重減少
  • 腸管穿孔リスク

🔬原因・メカニズム

腸管神経細胞変性(腸管神経症)・平滑筋病変・カハール介在細胞異常など。ミトコンドリア疾患・膠原病・傍腫瘍性などが基礎疾患になることもある。

🩺診断方法

消化管造影(機械的閉塞の除外)、腸管圧検査、腸管生検(神経・筋の評価)。基礎疾患の精査。

💊治療法

腸管安静・経腸栄養・中心静脈栄養。プロキネティクス(ネオスチグミン・エリスロマイシン)。外科的腸管切除(局所病変)。

📈経過・予後

原因により予後は大きく異なる。腸管不全に至り中心静脈栄養依存となる症例もあり、長期管理が必要。

🔬治験情報

この疾患の治験情報(ClinicalTrials.gov)
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