消化器疾患指定難病 第101号
慢性腸管偽性閉塞症
Chronic Intestinal Pseudo-Obstruction
概要
機械的閉塞がないにもかかわらず腸管蠕動が著しく障害され、繰り返す腸閉塞様症状（腹部膨満・嘔吐・排便障害）をきたす慢性疾患。腸管平滑筋または腸管神経の先天性・後天性異常が原因。
＋主な症状
- 腹部膨満（著明）
- 悪心・嘔吐
- 腹痛
- 便秘または下痢
- 栄養障害（吸収不良・低栄養）
- 細菌異常増殖（小腸内細菌過増殖症候群）
🔬原因・メカニズム
先天性：腸管神経叢異常（神経細胞性）・平滑筋異常（筋細胞性）。後天性：膠原病（強皮症・SLE）・糖尿病性自律神経障害・傍腫瘍性（抗Hu抗体等）・線維筋症。
🩺診断方法
腹部X線・CT（巨大腸管・ガス像）。消化管造影（器質的閉塞除外）。消化管通過時間測定。消化管生検（筋層・神経叢評価）。自律神経抗体検査。
💊治療法
栄養管理（経腸栄養・中心静脈栄養）。腸管運動改善薬（ネオスチグミン・オクトレオチド）。小腸内細菌過増殖への抗菌薬。腸管減圧（内視鏡的・経皮的）。小腸移植（難治例）。
📈経過・予後
予後不良な例が多く、栄養管理・腸管減圧を繰り返しながら長期管理が必要。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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