免疫・アレルギー疾患
慢性活動性EBウイルス感染症
Chronic Active Epstein-Barr Virus Infection
概要
EBウイルス（EBV）がTリンパ球またはNKリンパ球に感染し慢性活動性感染を来す疾患。発熱・肝脾腫・リンパ節腫脹が持続し、悪性リンパ腫・血球貪食症候群へ移行する可能性がある。
＋主な症状
- 長期持続する発熱・倦怠感
- 肝脾腫・リンパ節腫脹
- 肝障害（肝炎）
- 血球減少（汎血球減少）
- 蚊アレルギー（種痘様水疱症様リンパ増殖症では）
🔬原因・メカニズム
EBウイルスがT細胞またはNK細胞に感染し、免疫系による排除を逃れて持続増殖する。宿主免疫異常（先天性・後天性）が背景にあると考えられるが、詳細機序は不明。
🩺診断方法
EBV-DNA定量（末梢血・感染細胞の同定）・血清EBV抗体価（VCA-IgA・EA-IgA等の異常パターン）・組織生検（T/NK細胞浸潤・EBER陽性）。感染T/NK細胞の同定が診断の鍵。
💊治療法
同種造血幹細胞移植（唯一の根治療法）が施行可能な症例に推奨。化学療法（L-アスパラギナーゼ含むレジメン）でコントロールしながら移植を目指す。
📈経過・予後
未治療または移植不能例では数年以内に血球貪食症候群・悪性リンパ腫・臓器不全で死亡することが多い。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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