神経・筋疾患指定難病 第7号
大脳皮質基底核変性症（CBD）
Corticobasal Degeneration
概要
大脳皮質と基底核の神経変性により、高度の運動障害と認知機能障害をきたすタウオパチー。一側上肢の失行や異人手症候群が特徴的だが、臨床像は多様。
＋主な症状
- 一側上肢の失行・筋強剛・ジストニア
- 異人手症候群（手が勝手に動く感覚）
- ミオクローヌス
- 認知機能低下・失語（前頭葉・頭頂葉症状）
- 眼球運動障害（一部）
🔬原因・メカニズム
4リピートタウの蓄積（PSPと病理的に重複）。MAPT遺伝子変異例もあり。多くは孤発性で、臨床症候群（CBS）と病理学的診断（CBD）が一致しないことがある。
🩺診断方法
Armstrong基準による臨床診断。PET（FDG-PET・タウPET）・MRI（非対称性大脳萎縮）。
💊治療法
根治療法なし。ジストニア・ミオクローヌスへの対症療法。リハビリテーション・言語療法・介護支援。
📈経過・予後
発症後平均6〜8年で死亡。PSPより予後が良いとされるが個人差が大きい。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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