血液疾患指定難病 第68号
キャッスルマン病
Castleman Disease
概要
リンパ節の過形成を特徴とする稀なリンパ増殖性疾患。単中心性（UCD：通常は切除で治癒）と多中心性（MCD）に分類される。多中心性のうちHHV-8関連型とHHV-8非関連型（iMCD）があり、iMCDはIL-6過剰産生による全身炎症症状が主体。
＋主な症状
- リンパ節腫脹
- 発熱
- 倦怠感
- 体重減少
- 浮腫
- 貧血
- 腎機能障害（iMCD）
🔬原因・メカニズム
HHV-8（ヒトヘルペスウイルス8型）感染またはIL-6過剰産生（体細胞PDGFRA変異など）。
🩺診断方法
リンパ節生検（病理組織）、IL-6値、HHV-8検査、PET-CT（病変分布）、除外診断。
💊治療法
UCD：外科切除。HHV-8関連MCD：リツキシマブ。iMCD：シルツキシマブ（IL-6阻害薬）・トシリズマブ。
📈経過・予後
UCDは切除で良好。iMCDは治療継続が必要で、臓器不全を伴うCAPS（サイトカイン嵐）は致死的。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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