心・血管疾患
心サルコイドーシス
Cardiac Sarcoidosis
概要
サルコイドーシスの心臓病変で、非乾酪性肉芽腫が心筋に形成される。伝導障害・心室頻拍・心不全・突然死を来す。全サルコイドーシス患者の約5〜30%に心病変が生じるとされ、日本では欧米より高率。
＋主な症状
- 完全房室ブロック・束枝ブロック
- 心室頻拍・心室細動
- 心不全（息切れ・浮腫）
- 失神・突然死
- 心筋壁運動異常
🔬原因・メカニズム
サルコイドーシスの全身性肉芽腫形成の一部として心臓に非乾酪性肉芽腫が浸潤する。原因は不明だが、免疫異常（Th1優位）と環境因子・遺伝的素因の関与が示唆される。
🩺診断方法
心臓MRI（遅延造影：ガドリニウム）・FDG-PETが主要検査。心電図・ホルター心電図・心エコー・心臓カテーテル（生検）を組み合わせる。日本心臓病学会・日本サルコイドーシス/肉芽腫性疾患学会の診断基準を用いる。
💊治療法
ステロイド（プレドニゾロン）が基本。伝導障害には恒久ペースメーカー植込み、致死性不整脈には植込み型除細動器（ICD）が必要。心不全管理（β遮断薬・ACE阻害薬・利尿薬）。
📈経過・予後
心室頻拍・重度ブロック・心不全が予後不良因子。適切な治療介入で突然死リスクを軽減できる。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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