心・血管疾患
心アミロイドーシス
Cardiac Amyloidosis
概要
アミロイド線維が心筋に沈着し、拘束型心筋症・心不全・不整脈を来す疾患。主にAL型（免疫グロブリン軽鎖）とTTR型（トランスサイレチン）がある。TTR型はトランスサイレチン安定化薬の登場で予後が改善している。
＋主な症状
- 心不全（息切れ・浮腫・疲労感）
- 拘束型心筋症による拡張障害
- 不整脈（心房細動・房室ブロック）
- 起立性低血圧
- 手根管症候群（TTR型の先行症状）
🔬原因・メカニズム
AL型：形質細胞由来の免疫グロブリン軽鎖が線維化し心筋沈着。TTR型：トランスサイレチン（野生型または遺伝性変異型）が誤って折り畳まれアミロイドを形成。
🩺診断方法
心エコー（心筋輝度増加・スペックルトラッキング法：基底部保存・心尖部低下パターン）・心臓MRI・テクネチウムシンチ（TTR型）・血液検査（血清FLC・BNP・トロポニン）・心筋生検。
💊治療法
TTR型：タファミジス（トランスサイレチン安定化薬）・siRNA製剤（パチシランなど）。AL型：骨髄腫治療（化学療法・自家造血幹細胞移植）。心不全管理（利尿薬：ループ利尿薬）。
📈経過・予後
AL型は未治療では予後不良（中央生存期間1年未満）。TTR型はタファミジスで死亡率・入院率が有意に改善。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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