皮膚疾患指定難病 第163号
類天疱瘡
Bullous Pemphigoid
概要
基底膜帯のBP180/BP230に対する自己抗体により緊満性水疱を形成する自己免疫性水疱症。高齢者に多く、掻痒感が強い。神経疾患（脳梗塞・パーキンソン病・認知症）との合併が注目されている。
＋主な症状
- 全身の緊満性水疱・紅斑
- 強い掻痒感（水疱出現前から存在することが多い）
- 口腔粘膜病変は少ない（天疱瘡と異なる）
- 高齢者に多い（70〜80歳代）
- ニコルスキー現象陰性（天疱瘡との鑑別点）
🔬原因・メカニズム
抗BP180（XVII型コラーゲン・NC16Aドメイン）抗体および抗BP230（ジスプラキン）抗体による表皮下水疱形成。
🩺診断方法
皮膚生検（表皮下水疱・好酸球浸潤）・直接蛍光抗体法（基底膜帯へのIgG/C3線状沈着）・血清抗BP180抗体ELISA（活動性の指標）。
💊治療法
ステロイド（外用・内服）。重症例・高齢者でのステロイド副作用軽減のためリツキシマブ・デュピルマブが検討される。難治性掻痒にオマリズマブ。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
ClinicalTrials.govから治験情報を取得中...
詳しい情報
難病情報センターで詳細を見る（厚生労働省委託）注意：本サイトの情報は一般的な医療情報の提供を目的としています。記載内容は作成時点の情報に基づくものであり、最新の情報と異なる場合があります。診断・治療については必ず専門医にご相談ください。