神経・筋疾患
球脊髄性筋萎縮症（延髄麻痺）
Progressive Bulbar Palsy
概要
延髄の運動ニューロンが選択的に障害され、構音障害・嚥下困難・舌萎縮を主症状とする疾患。ALSの一亜型または独立した疾患として扱われ、進行性に呼吸障害へ至る。
＋主な症状
- 構音障害（鼻声・呂律困難）
- 嚥下困難・誤嚥
- 舌萎縮・線維束性収縮
- 顔面筋力低下
- 呼吸筋麻痺（進行期）
🔬原因・メカニズム
上位・下位運動ニューロンの変性が延髄レベルで優位に生じる。多くはALSの延髄型発症とされ、TDP-43異常蓄積が病態に関与する。
🩺診断方法
神経学的診察・筋電図（延髄支配筋の脱神経所見）・MRI（延髄の萎縮）・嚥下機能評価により診断。ALSのEl Escorial基準に準じる。
💊治療法
リルゾール・エダラボン。嚥下障害には胃瘻造設・経腸栄養管理。呼吸管理（非侵襲的陽圧換気・気管切開）。言語聴覚士によるコミュニケーション支援。
📈経過・予後
延髄型発症のALSは呼吸障害の進行が速く、予後は四肢型より不良な傾向がある。発症から2〜3年で人工呼吸器が必要になることが多い。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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