心・血管疾患指定難病 第282号
ブルガダ症候群
Brugada Syndrome
概要
右脚ブロック様パターンとV1〜V3誘導のST上昇を特徴とする心電図異常と、心室細動による失神・突然死をきたす遺伝性不整脈症候群。アジア人・中年男性に多く、睡眠中の突然死との関連が示唆される。
＋主な症状
- 心臓突然死・蘇生後状態
- 失神（特に安静・睡眠時・発熱時）
- 心室細動
- 夜間の喘ぎ様呼吸・うめき声（ポックリ病と類似）
- 無症状（家族スクリーニング発見）
🔬原因・メカニズム
SCN5A遺伝子変異（INa低下：約20〜30%）が最多。右室流出路の心外膜側の特殊電気生理学的特性（Ito電流優位）が基質。発熱・ナトリウムチャネル遮断薬・迷走神経亢進が誘発因子。
🩺診断方法
自然発症または薬物誘発（アジマリン・フレカイニド）でのタイプ1ブルガダ型心電図（coved型ST上昇）。電気生理検査（心室細動誘発の補助診断的価値は議論あり）。SCN5A遺伝子検査。
💊治療法
ICD植込み（心室細動・失神既往の高リスク例）。キニジン（TdP・嵐への対処）。カテーテルアブレーション（右室流出路の異常基質除去）。発熱・誘発薬剤の回避。
📈経過・予後
無症状例のリスク層別化が重要課題。症状既往例（失神・心停止蘇生）はICD植込みで突然死を予防。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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