呼吸器疾患指定難病 第87号
閉塞性細気管支炎
Bronchiolitis Obliterans
概要
細気管支の線維性閉塞による不可逆的な閉塞性換気障害を来す稀少疾患。感染後（アデノウイルス・マイコプラズマ）・造血幹細胞移植後（GVHD関連）・肺移植後・薬剤・吸入物質（バターフレーバー等）が原因となる。
＋主な症状
- 慢性咳嗽・喘鳴
- 進行性の息切れ・運動耐容能低下
- 気管支拡張薬に反応しない閉塞性換気障害
- 反復性呼吸器感染
- チアノーゼ（進行例）
🔬原因・メカニズム
細気管支への傷害後の異常修復・線維化で管腔が閉塞する。HSCT後GVHDが主な原因（慢性GVHDの肺病変として最多）。感染後（小児：アデノウイルス3型等）・薬剤・吸入化学物質も原因。
🩺診断方法
高分解能CT（モザイク状陰影・空気捕捉）・呼吸機能検査（FEV1低下・気管支拡張薬反応不良）・肺生検（確定診断だが侵襲的）。HSCT後はBOS（閉塞性細気管支炎症候群）の診断基準を用いる。
💊治療法
確立した治療なし。HSCT後BOS：カルシニューリン阻害薬・ステロイド・FAM（フルチカゾン・アジスロマイシン・モンテルカスト）療法・イマチニブ等。感染制御・気道管理・酸素療法・肺移植（重症例）。
📈経過・予後
不可逆的な肺機能低下が進行する。HSCT後BOS は5年死亡率が高く、移植後の重要な合併症。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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