消化器疾患
胆道閉鎖症
Biliary Atresia
概要
生後間もなく肝外胆管が進行性に閉塞・消失する希少な小児肝疾患。早期に葛西手術（肝門部腸管吻合術）を行わなければ急速に肝硬変・肝不全へ進行する。肝移植を要する小児の最大原因疾患。
＋主な症状
- 遷延性新生児黄疸（直接型）
- 灰白色便（胆汁流出障害）
- 腹部膨満・肝脾腫大
- 栄養障害・成長不良
- 肝硬変・腹水・食道静脈瘤（進行期）
🔬原因・メカニズム
原因不明。出生前・周産期のウイルス感染（ロタウイルス・CMV等）・免疫異常・胆管発達障害が複合的に関与すると考えられている。遺伝的素因の関与も示唆される。
🩺診断方法
肝胆道シンチグラフィ（胆汁排泄障害）。腹部超音波（胆嚢低形成・triangular cord sign）。直接ビリルビン優位の高ビリルビン血症。肝生検（胆管増生・線維化）。術中胆道造影（確定診断）。
💊治療法
葛西手術（生後60日以内：肝門部空腸吻合術）が第一選択。胆汁流出不良例・肝硬変進行例：肝移植（生体・脳死）。術後：UDCA・栄養管理・感染予防。
📈経過・予後
早期葛西手術で自己肝生存率が向上するが、長期的に約50〜70%が肝移植を要する。肝移植後の長期生存率は良好（>80%）。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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