免疫・膠原病指定難病 第56号
ベーチェット病
Behçet's Disease
概要
口腔内アフタ性潰瘍・外陰部潰瘍・眼症状・皮膚症状を4主徴とする全身性炎症性疾患。シルクロード沿いの地域（日本・中東・地中海）に多い。
＋主な症状
- 口腔内アフタ（再発性口内炎）
- 外陰部潰瘍
- 眼症状（ぶどう膜炎・失明リスク）
- 皮膚症状（結節性紅斑・毛嚢炎様皮疹）
- 神経症状・消化管潰瘍（特殊型）
🔬原因・メカニズム
遺伝的素因（HLA-B51との強い関連）に感染等の環境因子が加わり好中球主体の炎症が生じる。IL-17・IL-23経路の関与が示唆される。
🩺診断方法
国際基準（2014年ICBD基準）または日本の診断基準に基づく臨床診断。病理組織（血管周囲炎症）・針反応（皮膚過敏反応）を参照。
💊治療法
コルヒチン（口腔内アフタ・関節炎）・ステロイド・免疫抑制薬（シクロスポリン・アザチオプリン）。眼症状にシクロスポリン・インフリキシマブ（眼型ベーチェット病に承認済み）。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
ClinicalTrials.govから治験情報を取得中...
詳しい情報
難病情報センターで詳細を見る（厚生労働省委託）注意：本サイトの情報は一般的な医療情報の提供を目的としています。記載内容は作成時点の情報に基づくものであり、最新の情報と異なる場合があります。診断・治療については必ず専門医にご相談ください。