消化器疾患指定難病 第172号
自己免疫性膵炎（AIP）
Autoimmune Pancreatitis
概要
膵臓に生じるIgG4関連疾患の一型（1型）および膵特異的自己免疫（2型）。閉塞性黄疸で発症することが多く、膵癌との鑑別が重要。ステロイドが著効する。
＋主な症状
- 閉塞性黄疸（皮膚・眼球の黄染・尿の褐色化）
- 上腹部痛・腹部不快感
- 体重減少
- 糖尿病（新規発症または悪化）
- 他臓器病変（硬化性胆管炎・涙腺炎・腎炎等：1型）
🔬原因・メカニズム
1型：IgG4関連疾患の一型。2型：膵特異的自己免疫（IDCP：好中球上皮病変を特徴とする）。
🩺診断方法
HISORt基準またはアジア診断基準。IgG4高値・特徴的CT/MRI所見（びまん性膵腫大・カプセル様辺縁）・ステロイド反応性。膵癌との鑑別が最重要。
💊治療法
ステロイド（プレドニゾロン30〜40mg/日から漸減）で著明改善。再発例にはメンテナンス投与（少量ステロイド継続）。
📈経過・予後
1型は再発が多い（50〜60%）。長期ステロイド管理が必要。糖尿病合併例はインスリン療法を継続。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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