消化器疾患
自己免疫性肝炎（難治性）
Autoimmune Hepatitis Refractory
概要
自己免疫機序による肝細胞障害を来す慢性炎症性肝疾患の難治性型。抗核抗体・抗平滑筋抗体陽性、高IgGが特徴。標準治療（ステロイド＋アザチオプリン）への不応・不耐容・副作用などにより寛解維持が困難な例。肝硬変・肝不全へ進行するリスクがある。
＋主な症状
- 慢性肝炎症状（倦怠感・食欲不振・黄疸）
- ALT・AST上昇
- 高IgG血症
- 自己抗体陽性（ANA・抗SMA）
- 急性増悪（劇症化リスク）
- 肝硬変症状（進行例）
🔬原因・メカニズム
CD4+T細胞主体の肝自己抗原への免疫攻撃。HLA-DR3/DR4（type1）・HLA-DR7（type2）との関連。遺伝的素因＋環境因子。
🩺診断方法
国際自己免疫性肝炎グループ（IAIHG）改訂スコア、肝生検（インターフェース肝炎・形質細胞浸潤）、自己抗体・IgG測定。
💊治療法
一次治療：プレドニゾロン±アザチオプリン。難治例：タクロリムス・ミコフェノール酸モフェチル・リツキシマブ。肝移植（末期肝不全）。
📈経過・予後
寛解維持例では生命予後は一般人口に近い。難治性・肝硬変進行例では肝不全・肝癌リスクがある。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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