血液疾患
自己免疫性溶血性貧血（温式）
Warm Autoimmune Hemolytic Anemia
概要
37℃付近で最大活性を示すIgG型自己抗体が赤血球表面に結合し、脾臓・肝臓での血管外溶血をきたす自己免疫疾患。原発性（特発性）と続発性（SLE・CLL・リンパ腫・薬剤性）がある。溶血性貧血の中で最も頻度が高いタイプ。
＋主な症状
- 貧血（倦怠感・動悸・息切れ）
- 黄疸
- 脾腫
- 尿色濃化
- 網状赤血球増加
🔬原因・メカニズム
赤血球自己抗原（Rh系など）に対するIgG自己抗体。続発性は基礎疾患による免疫制御異常。
🩺診断方法
直接クームス試験陽性（IgG・C3d）、網状赤血球増加、間接ビリルビン上昇、LDH高値、ハプトグロビン低値。
💊治療法
ステロイド（プレドニゾロン1〜1.5mg/kg）が第一選択。難治例にはリツキシマブ・脾摘・免疫抑制薬。フォスタマチニブ（SYK阻害薬）も選択肢。
📈経過・予後
ステロイドに反応する例が多いが、慢性経過や再発例では長期管理が必要。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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