免疫・膠原病指定難病 第48号
抗リン脂質抗体症候群（APS）
Antiphospholipid Syndrome
概要
抗リン脂質抗体の持続陽性と動静脈血栓症・習慣性流産を特徴とする自己免疫疾患。SLEに合併する二次性と単独発症する一次性がある。
＋主な症状
- 深部静脈血栓症・肺血栓塞栓症（静脈血栓）
- 脳梗塞・一過性脳虚血発作（動脈血栓）
- 習慣性流産・胎盤機能不全・胎児死亡
- 血小板減少
- 網状皮斑（皮膚の網目状紫紅色変化）
🔬原因・メカニズム
抗カルジオリピン抗体・ループスアンチコアグラント・抗β2GPI抗体による凝固系活性化・血管内皮障害・血小板活性化。
🩺診断方法
Sapporo/Sydney基準。抗リン脂質抗体（3種類）の12週以上の間隔を置いた2回以上の持続陽性確認＋臨床症状（血栓症または産科合併症）。
💊治療法
血栓症予防にワルファリン（INR 2.0〜3.0）。妊娠合併例は低用量アスピリン＋ヘパリン（低分子量ヘパリン）。カタストロフィック型APSはIVIG・血漿交換・ステロイド・抗凝固の集学的治療。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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