免疫・自己免疫疾患
抗SRP抗体陽性壊死性筋症
Anti-SRP Antibody-Positive Necrotizing Myopathy
概要
抗シグナル認識粒子（SRP）抗体を特徴とする免疫介在性壊死性筋症（IMNM）の一型。急性〜亜急性に発症する高度な近位筋力低下・筋肉痛と著明なCK上昇を呈する。筋生検では壊死・再生筋線維が優勢で炎症細胞浸潤は乏しい。
＋主な症状
- 急速進行する近位筋力低下（上肢・下肢）
- 著明なCK上昇（10,000 IU/L以上）
- 筋肉痛
- 嚥下障害
- 間質性肺炎（一部）
- 心筋炎（一部）
🔬原因・メカニズム
抗SRP抗体による筋細胞（筋線維）への自己免疫攻撃。ミオパチーを引き起こす。スタチン投与が誘因になることがある。
🩺診断方法
抗SRP抗体陽性（放射免疫測定法）、CK著明上昇、筋生検（壊死・再生、MHC-I発現亢進）、筋電図。
💊治療法
ステロイド大量療法が第一選択。IVIGや免疫抑制薬（アザチオプリン・メトトレキサート）の早期併用が推奨。リツキシマブも有効例あり。
📈経過・予後
通常の炎症性筋疾患より難治性で再発しやすい。早期の積極的免疫療法で機能改善が得られる例もある。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
ClinicalTrials.govから治験情報を取得中...
注意：本サイトの情報は一般的な医療情報の提供を目的としています。記載内容は作成時点の情報に基づくものであり、最新の情報と異なる場合があります。診断・治療については必ず専門医にご相談ください。