神経・筋疾患指定難病 第127号
抗NMDA受容体脳炎
Anti-NMDA Receptor Encephalitis
概要
NMDA型グルタミン酸受容体に対する自己抗体（抗GluN1抗体）が産生される自己免疫性脳炎。若年女性に多く、卵巣奇形腫の合併が約半数にみられる。精神症状から始まり急速に重篤な神経症状をきたす。
＋主な症状
- 精神症状（幻覚・妄想・攻撃性）
- 意識障害・昏睡
- 不随意運動（口・四肢のステレオタイプ運動）
- 自律神経障害（頻脈・高血圧・過呼吸）
- 言語障害（無言症・エコラリア）
- 痙攣発作
🔬原因・メカニズム
NMDA受容体GluN1サブユニットに対する自己抗体が産生され、NMDA受容体の機能を阻害することで発症。卵巣奇形腫や他の腫瘍が抗体産生のトリガーとなることがある（腫瘍随伴性）。
🩺診断方法
血清・髄液中の抗GluN1（NR1）抗体測定。脳MRIは正常または辺縁系病変。脳波（δブラシパターン）。卵巣奇形腫の検索（超音波・CT・MRI）。
💊治療法
腫瘍合併例：腫瘍摘出。免疫療法（第一選択：高用量ステロイド+IVIG+血漿交換）。難治例：リツキシマブ・シクロホスファミド。
📈経過・予後
早期治療で約80%が良好に回復するが、回復に数ヶ月〜1年以上かかることがある。再発率は約25%。重症例では長期人工呼吸管理が必要。
🔬治験情報
この疾患の治験情報（ClinicalTrials.gov）
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詳しい情報
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